原发性血管炎是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病，随受累血管的类型、大小、部位、病理特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的临床表现。

病因大多不明，可因感染对血管的损害，血管内皮的损伤；也可随不同病原、环境及遗传因素，导致免疫复合物沉积于血管壁；或细胞介导的免疫异常，引起炎症反应。。。

大血管性血管炎大动脉炎巨细胞（颞）动脉炎

中等血管性血管炎结节性多动脉炎、川崎病

小血管性血管炎韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿病（Churg-Strauss血管炎）、显微镜

下多血管炎、过敏性紫癜等

有一组血管炎多表现为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，称为ANCA相关性血管炎，多累及中小血管。

表现复杂多样，实验室检查无特异性

对不明原因发热、皮损、关节痛、腹痛、年轻的患者出现心血管病、肾炎、多发性单神经炎等多系统病变，原因不明的白细胞增多，贫血，血沉增快等应想到血管炎可能。。。首先应排除因其他结缔组织病、感染、肿瘤等引起的继发性血管炎，再选择ANCA检测、影像学检查等等。。。

1、大动脉炎我国多见Takayasu动脉炎。

青年女性与儿童；非特异性系统症状，活动期出现乏力、发热、体重下降、盗汗、关节肌肉酸痛等症状；体征如下诊断。。。

40岁以下的（女性）发病；四肢间歇性运动障碍；肱动脉搏动减弱或消失；双臂收缩压差10mmHg；锁骨下或腹主动脉血管杂音；相应部位动脉造影异常3/6（诊断）

GC/细胞毒药物/降压/手术

2、结节性多动脉炎皮肤型与系统型（肾脏病变最为常见，蛋白尿、血尿，NS等，肾内小动脉广泛受累）

根据皮损表现，尤其出现沿线表动脉分布的皮下结节，多形性损害。皮肤活组织检查可明确诊断。

因累及系统广泛，诊断尚无统一标准。

需与变应性肉芽肿病鉴别，该病临床多有哮喘，为累及上、下呼吸道，主要侵犯小动脉、细小动脉及小静脉的肉芽肿性病变，内含大量嗜酸粒细胞为主要特点。且还需要与感染，SLE、RF、白塞病等继发性血管炎鉴别。

治疗上还是激素（皮肤）与细胞毒药物的联用（系统）。本病常有血栓形成，可加用非甾体抗炎药、抗凝药等，如出现血管狭窄，还可加用CCB。

3、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

主要累及中小血管，临床常见类型有韦格纳肉芽肿（WG）、Churg-Strauss综合征（CSS）和显微镜下多血管炎（MPA）。

全身症状有发热、乏力、厌食、关节痛、体重减轻

呼吸道有流涕、鼻粘膜溃疡和结痂、鼻出血，鼻中隔穿孔等上呼吸道及肺部症状

肾脏有蛋白尿、血尿、各种管型、水肿、肾性高血压

神经系统最常见为周围神经病变，供应神经的血管因血管炎导致缺血。

关节、肌肉酸痛

皮肤有皮疹，以紫癜及斑丘疹多见等

消化系统因胃肠道血管受累，可有消化道出血、腹痛肠穿孔等

鉴别：1、结节性多动脉炎，常有皮下结节、高血压、腹部症状，早期出血肾损害而呼吸道常不受累，病理检查呈节段性中小动脉炎性及坏死病变而无肉芽肿性损害；

2、淋巴瘤样肉芽肿病累及肺、皮肤、神经及肾间质，上呼吸道常不受累

3、特发性中线肉芽肿病鼻和面部腭骨及软骨破坏性病变，通常不累及肺与肾

4、肺出血肾炎综合征Goodpasturesyndrome是由抗肾小球基底膜抗体引起的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合征，一般无其他血管炎征象。

治疗无特殊，糖皮质激素与细胞毒药物联用及对症支持治疗了~

4、变应性皮肤血管炎

包括过敏性血管炎、过敏性紫癜和低补体血症荨麻疹性血管炎，一组以皮肤小血管炎症为特征的异质性疾病。

ANCA以中性粒细胞、单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体

WGMPACSSNCGN统称为ANCA相关小血管炎（AASV）

肾脏受累，表现为血尿、蛋白尿，肾功能下降；少数可出现少尿、高血压

身外表现可出现发热、疲乏、皮疹、关节疼痛、体重下降、肌肉疼痛等肺、皮肤、关节症状

AASV呈肺-肾综合征者应与goodpasture病鉴别。后者抗GBM抗体阳性，20%可合并ANCA阳性。前者ANCA阳性。

抗肾小球基底膜病分抗GBM肾炎局限在肾脏病变

Goodpasture病肺肾同时受累

--摘自网络

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