小美是一名12岁的在校学生。近一段时间来，她经常觉得左侧胸部和左肩疼痛不适，平躺还有胸闷不适情况。小医院检查，医生初步检查后并未发现异样，建议先观察一段时间。

可是1周过去了，小美的疼痛仍然没有缓解的趋势，医院检查。这次医生给她做了胸片和胸部ct检查，发现有双侧肺炎、左侧胸腔积液。

医院住院治疗近1个月，做了各种检查如气管镜、肺穿刺等，抗生素逐渐升级，然而症状并没有好转，并且出现高热不退、咳嗽、咳浓痰症状。更为可怕的是，肺部ct检查发现已经出现肺脓肿。

小美的一家十分焦急，医院儿呼吸内科进一步治疗。

医院儿呼吸内科团队根据以往检查结果综合全面分析小美病情，制定了“抗感染+糖皮质激素抗炎+丙种球蛋白支持治疗”的综合治疗措施，治疗后，小美的体温逐渐恢复正常。

然而新的问题又出现了，小美在糖皮质激素减量过程中体温多次反复。由于病情反复，前后住院已经2个多月，小美的心理压力巨大，开始出现情绪失控，一天晚上痛哭不止。

医院儿呼吸内科团队及时对小美和家长进行心理疏导，一方面鼓励他们增强战胜疾病的信心，另一方面让他们放松心情，多一些娱乐活动，如利用平板电脑看电影等分散注意力。在医护人员和病友们的支持下，小美逐渐稳定了情绪。

由于小美的病情没有向预期方向转归，儿呼吸内科团队再次梳理了诊疗过程中病情转归情况，与儿童风湿免疫科、影像科、超声科进行了多学科会诊，最终发现小美患上的可能是一种不同寻常的疾病——确定了anca相关性血管炎。

有了新的诊断之后，专家组给小美制定了ctx+糖皮质激素的治疗方案。小美的体温终于得到了控制，肺部炎症也逐渐好转，小美终于等到了出院的日子，开心地回家了。

anca相关性血管炎是一类自身免疫性疾病，可累及包括肺部在内的多个脏器，其中韦格纳肉芽肿是anca相关性血管炎的一种，肺部累及时胸部影像学可表现为类似肺脓肿改变，容易引起误诊。anca相关性血管炎需要使用免疫抑制剂和或糖皮质激素治疗，需要定期门诊随访，不可随意停药。

儿呼吸科介绍

上海医院儿呼吸内科是首批儿童呼吸国家临床重点专科，上海唯一儿童呼吸博士研究生培养单位，国家呼吸系统疾病临床医学研究中心核心单位及远程会诊中心，国内率先开展儿童肺功能、支气管镜等检测。依托肺泡灌洗、黏膜活检、睡眠呼吸监测、支气管激发等技术，在儿童肺炎和呼吸系统感染疑难危重症、难治性哮喘和慢性咳嗽、肺少见和罕见性疾病的精准治疗方面居国内领先水平。

上观号作者：上海医院