系统性血管炎顾名思义是一种血管炎性病变，可累及大血管、中血管和小血管，而肾脏是一个血管丰富的器官，所以也就是血管炎最常见的受累器官，引起肾小球肾炎。在累及小血管的显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿和累及中等血管的变应性肉芽肿性血管炎的患者中，部分患者的血清中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为阳性，故这类患者的肾炎又称之为ANCA相关性肾炎。

系统性血管炎是一种自身免疫性疾病，就是机体存在自身抗体，这些自身抗体引起免疫系统被激活，产生炎症反应。ANCA就是一种自身抗体，在细胞内有两种分布形式：在胞浆内均匀分布的称为C-ANCA，这些抗体通常直接对抗丝氨酸蛋白酶（PR3），在韦格纳肉芽肿中多见；另一种环绕着细胞核分布，为P-ANCA，为直接对抗髓过氧化酶（MPO）的抗体，多见于微型多动脉炎。

ANCA主要能够引起免疫系统中的中性粒细胞的激活，被激活的中性粒细胞会产生一些自由基，损伤血管内皮。有研究表明，在ANCA阳性的血管炎患者中，被激活的中性粒细胞数目增多并且和疾病的严重程度呈正比。

虽在原发性小血管炎中ANCA的致病作用有大量的资料。但这些资料目前尚未证明ANCA自身抗体的起源，系原发抑或继发，也尚未产生一个完整的血管炎模型。

目前ANCA对血管炎发病的可能机制解释如下：当中性粒细胞处于静息状态时，蛋白酶3等存在于胞浆嗜苯胺蓝颗粒内，与血清抗体难以接近。

然而当并发感染引起炎性细胞因子释放如IL－1、TNF－α，它们能激活中性粒细胞使蛋白水解酶（PR-3及MPO）转移至细胞膜表面与细胞外的ANCA相互作用（存在于易患个体中），中性粒细胞脱颗粒，释放这种被激活的中性粒细胞，可增加黏附分子的表达，并附着及破坏各种血管床的内皮细胞，增加炎症介质的补体，包括蛋白水解酶及反应氧离子，引起血管炎。

文案：吉俊

插图/编辑：徐灵菡

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