原创宋朕医学界风湿免疫频道收录于合集#风湿病例90个

仅供医学专业人士阅读参考

一例急性心力衰竭作为大动脉炎的非典型表现引发的思考

前言

大动脉炎（TA）是一种慢性进展性非特异性肉芽肿性血管炎，主动脉及其主要分支常受累。狭窄、闭塞或扩张是血管受累的主要表现，亦有部分血管出现夹层或动脉瘤。TA好发于育龄期女性，亚洲国家多发。心力衰竭是TA患者死亡的重要原因，在我国，心力衰竭占TA患者死因的1/3。下面通过一个病例认识TA。

病例介绍：

患者女，23岁，主因静息时呼吸困难入院[1]。入院之前劳力性呼吸困难已有一个月（NYHAⅡ-Ⅲ级）。偶有吸烟，既往体健，否认有任何过敏史或其他症状，如跛行、口腔溃疡、发烧或关节疼痛。

查体：HR次/分，RR17次/分，SpO%，T37℃，桡动脉和足背动脉无法触及，血压90/60mmHg（双臂血压相差约10mmHg）；双肺底可闻及湿啰音；第三肋间隙可闻及较弱的舒张早期吹风样杂音（2/6）。双颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉和髂动脉均可听到明显的杂音。

心电图显示左心室肥厚（图1）。血沉44mm/h（0-15mm/h），白细胞增多，白细胞计数12x/ml（4.5-11/L），NT-proBNP水平为pg/ml（正常水平pg/ml），肌钙蛋白I水平0.02ng/ml（正常0.03ng/ml），甲状腺、肝肾功能正常。核酸检测阴性。

图1患者心电图

经胸超声心动图（TTE）显示左心室增大伴严重的左心室收缩功能不全，三叶式主动脉瓣伴严重的主动脉瓣反流（AR：射流紧缩6mm，压力减半时间58ms）和升主动脉扩张（图2A、B）。右心室正常，肺动脉压42mmHg。TTE多普勒分析显示胸降主动脉及腹主动脉弥漫性狭窄，腹主动脉远端段明显狭窄，收缩期峰值梯度高（48mmHg）（图2C）。患者行心脏磁共振（CMR）检查进一步评估。

（A）胸骨旁长轴彩色多普勒图像显示主动脉反流的射流紧缩6mm，（B）连续波主动脉返流多普勒示短压减半时间58ms，（C）连续波多普勒示速度增加3m/s在腹部水平。

CMR显示左室严重增大（左室舒张末期容量指数）ml/m2，左室射血分数严重降低（LVEF34%）。证实有严重的主动脉反流（解剖反流面积0.35cm2，反流分数33%）。

主动脉环长27mm18mm，窦径38mm，窦管交界处36mm。T1加权自旋回波显示主动脉壁增厚。T2加权脂肪饱和和晚期钆序列显示胸主动脉壁弥漫性强化，均支持主动脉的活动性炎症（图3A-D）。

磁共振血管造影（MRA）显示在弓中部、弓支、降主动脉及其分支的多水平弥漫性狭窄（图3E，F）。在心肌，T2加权脂肪饱和显像间隔壁有强化，晚期钆扫描显像有相应强化，与活动性心肌炎相符（图3G，H）。

图3

根据主动脉弓上有杂音、搏动减少、主动脉弓分支、降主动脉及其分支的MR血管造影诊断该年轻女性为TA。

在诊断出活动性疾病处于炎症期并伴有心脏损害后，在最初的心力衰竭治疗（即依那普利、螺内酯和速尿）的基础上加用皮质类固醇（静脉注射甲基强的松龙1mg/kg）诱导治疗3天，同时辅以霉酚酸酯（MMF）免疫抑制治疗，临床症状及超声心动图测量值均得到改善。

随访1个月后，LVEF改善至45%，但AR严重程度无变化。病人目前正接受密切的随访，没有任何呼吸困难或其他心力衰竭相关的症状。

认识TA

TA是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，以引起不同部位血管的狭窄或闭塞为主，主要临床表现为全身炎性反应以及受累脏器缺血症状[2]。

第一个科学描述TA的是日本眼科学教授Takayasu，他于年报道了一具有典型视网膜病变的21岁女性患者眼部出现的特异性动静脉吻合。TA这一病名由我国学者最先提出初称为“缩窄性大动脉炎”，后发现除了不同部位动脉缩窄外，少数患者也可呈动脉扩张或动脉瘤，故改称为TA。

相对于冠状动脉粥样硬化、原发性高血压以及其他常见的心血管疾病，TA比较少见，病因和发病机制尚未明了。20~30岁亚洲年轻女性为主要发病人群。

临床表现

全身症状起病多缓慢、隐匿，一般表现为发热、全身不适、易疲劳、心悸、食欲不振、恶心、体重减轻、夜间盗汗、关节疼痛及关节红斑等非特异性症状。少数患者可急性发作，短期内即出现血管闭塞的症状和体征。此期因症状不典型，常延误诊断及治疗[3]。

局部症状症状呈多样性，根据受累血管的不同，临床上通常分为四型：

（1）头臂动脉型：病变主要累及主动脉弓及分支，引起脑、眼、上肢的缺血症状。脑缺血的症状为反复出现的一过性黑矇、头部不适、嗜睡、记忆力减退、倦怠无力、咀嚼肌无力和咀嚼疼痛症状，严重时症状表现为晕厥、偏瘫甚至昏迷；

眼缺血的症状表现为视力减弱、视野变小，更甚者出现失明症状；上肢缺血的症状主要表现为一侧或两侧出现发凉、麻木、疼痛、肌萎缩症状体检可发现患侧肱动脉、桡动脉搏动减弱或无搏动，血压低或无血压，即无脉症；

颈部或锁骨上区可闻及收缩期血管杂音；检查患者眼部可发现眼球震颤、虹膜萎缩、白内障及视网膜萎缩等症状。

（2）胸-腹主动脉型：病变主要累及胸主动脉和腹主动脉，但不累及主动脉弓。主要症状为上肢高血压和下肢缺血，表现为头痛、头晕、头部不适、心悸、下肢麻木、无力、疼痛和间歇性跛行等。体检发现下肢皮温低，从股动脉开始有一侧或两侧动脉无搏动或搏动减弱，血管受累部位可闻及收缩期血管杂音。

（3）广泛型：具有上述两种类型的特征。此型受累血管广泛，病变呈多样性，病情较重。

（4）肺动脉型：Ⅳ型是Ｉ型、Ⅱ型、Ⅲ型中任何一型同时伴肺动脉受累。大多隐匿进展，常在出现肺动脉高压时发现肺血管受累。患者可出现咳嗽、咳血、气短、心悸或心力衰竭等症状。

关于新的TA分型：

辅助检查

血清学检查ESR和CRP是临床上判断TA是否活动的主要血清学指标。但ESR和CRP与TA的相关性较差。超声能显示血管壁的三层结构，做到早期诊断。

但超声检查在检测血管病变方面仍存在不足，如椎动脉和锁骨下动脉位置较深，受周围骨组织阻挡难以显示清楚；部分患者腹主动脉受肠气的干扰，导致二维超声显示不十分清晰。

CT血管造影（CTA）不但可以观察TA患者早期动脉壁的增厚情况，还可动态观察病变的性质及范围，判断疾病是否处于活动状态。

MRI和MRA具有良好的软组织分辨力，能准确而地显示受累动脉性部位、范围、程度以及是否有动脉瘤的形成。

对TA的早期发现及活动性的判断有很大帮助。造影检查（DSA），目前仍为临床诊断TA的“金指标”，对手术和介入治疗前的评估非常重要。

诊断标准[3,4]

目前对TA的诊断仍采用美国风湿病学会于年提出的诊断标准。具体标准为：

（1）发病年龄小于40岁；

（2）患肢间歇性运动障碍；

（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱或无搏动；

（4）双上肢收缩压之差大于10mmHg；

（5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区有血管杂音；

（6）动脉造影异常，除外动脉硬化等其他原因。

具备以上诊断标准大于等于3条者，被诊断为TA。

治疗[2,5]

TA的治疗分为手术治疗和非手术治疗。非手术治疗：糖皮质激素为药物治疗的首选1mg/（kgd）顿服维持一段时间后，根据ESR和CRP的水平减量。剂量减至5-10mg/d时，长期维持一段时间。对于病情仍不能控制，反复活动者、危重患者可给大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗，要注意激素引起的副作用。

免疫抑制剂与糖皮质激素合用能增强疗效，减轻激素的副作用，仍有10.6%患者虽经过激素及联合免疫抑制治疗病情无明显改善。最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。MMF作为一种新型免疫抑制剂对抑制TA时淋巴细胞所介导的血管损害具有独到的作用。

对症支持治疗包括：降压、扩管、改善微循环等。生物制剂的靶向治疗是免疫系统疾病未来的治疗方向，如一些新开发的生物制剂IL-6受体阻断剂、TNF拮抗剂等。

TA的介人治疗主要包括经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术。手术方法包括：①动脉内膜剥脱加自体静脉片修补术；②血管重建、旁路移植术；③自体肾移植和肾血运重建术。

TA进展为心力衰竭的机制[6,7]

主要包括5个方面：

（1）高血压心脏病；TA引起高血压的原因包括：肾动脉狭窄、胸主或腹主动脉狭窄，其中肾动脉狭窄为其首要原因。

（2）TA合并心脏瓣膜病变；该类患者具有发病年龄大、病程长的特点，以主动脉瓣关闭不全最为常见，其他瓣膜亦可受累。

（3）冠状动脉受累导致的心肌缺血；5%~30%的TA患者存在心肌缺血症状，而影像学检查发现大动脉炎患者冠状动脉受累发生率可达50%~60%，可见大动脉炎冠状动脉受累并不少见，且存在无症状心肌缺血。

（4）TA合并心肌损伤；TA合并心肌损伤多见于女性，发病年龄相对较小。我国报道TA合并心肌损伤发病率为26.7%，胸痛和心力衰竭为其主要表现。

（5）TA合并肺动脉高压（PH）；TA合并PH发生率为12%~13%，其中右心功能不全患者占2.3%。研究显示，半数TA患者存在肺动脉受累，可表现为不同程度的PH、肺动脉瘤以及肺梗死等。

该患者体检和初始超声心动图中有大血管炎伴心力衰竭的线索。在这种情况下，使用CMR有助于诊断，了解疾病的整体情况，并评估疾病的活动性和严重性。正电子发射断层扫描（PET）是另一种评估炎症存在的有用方法，但在可用性和成本方面存在一些限制。该患者心肌和主动脉存在活动性炎症，显示了一个慢性和持续性的炎症过程，需要加强抗炎治疗。皮质类固醇通常是TA的主要诱导治疗方法。其他免疫抑制疗法（如MMF、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤）通常用作维持性疾病的辅助治疗。

综上所述，TA合并心力衰竭并不罕见，其发病隐匿、患者年龄小、病因多样、心力衰竭程度与TA活动性的指标不平行，易被漏诊、误诊。应提高临床医师对TA合并心力衰竭的认识，以减少漏诊和误诊，以期尽早治疗，从而尽可能改善患者的预后。

参考文献：

[1]DjafariNaeiniS,BayatF,HoushmandG.AcuteheartfailureasanatypicalpresentationofTakayasuarteritis:Thevalueofmulti-modalityimaging.ClinCaseRep.Jan25;10(1):e.

[2]冯天捷,王增武,张澍.大动脉炎的诊断和治疗[J].中华高血压杂志,,16(06):-.

[3]张雅萍,陈丹,王昕.多发性大动脉炎的临床诊断与治疗[J].内蒙古民族大学学报(自然科学版),,34(03):-.

[4]deSouzaAW,deCarvalhoJF.DiagnosticandclassificationcriteriaofTakayasuarteritis.JAutoimmun.Feb-Mar;48-49:79-83.

[5]韩同磊,孙羽东,魏小龙,赵志青,景在平.多发性大动脉炎治疗的新进展[J].外科理论与实践,,25(01):79-82.

[6]AnX,HanY,ZhangB,QiaoL,ZhaoY,GuoX,FangL,ZhuW,FangQ,ShenZ,ZhangS.Takayasuarteritispresentedwithacuteheartfailure:casereportandreviewofliterature.ESCHeartFail.Nov;4(4):-.

[7]王倩,何际宁,邹玉宝.大动脉炎患者合并心力衰竭的研究现状[J].实用心脑肺血管病杂志,,29(11):10-15.

本文首发：医学界风湿免疫频道

本文作者：宋朕

本文审核：陈新鹏副主任医师

本文责编：橘子